Kans om ALS te krijgen is groter dan je zou denken, en het is altijd een doodvonnis

Op welke leeftijd komt ALS het meest voor?

Eric Dane overleed op 53-jarige leeftijd aan ALS. Of dat te jong is om de ziekte te krijgen, werd professor Baets gevraagd. "Dat is niet uitzonderlijk jong. We zien de ziekte vanaf de leeftijd van 45 jaar in frequentie toenemen. Maar we zien het toch vooral bij oudere volwassenen", zei Baets.

Wat is ALS precies?

ALS manifesteert zich als spieren die verslappen, waardoor er verlammingsverschijnselen ontstaan, maar de ziekte speelt zich eigenlijk af in de hersenen. "ALS is een motorneuronziekte. Het is een aandoening van de motorneuronen; dat zijn de zenuwcellen in de hersenschors en het ruggenmerg die de besturing van de spieren doen. De spieren zijn zelf niet ziek, maar verliezen hun aansturing."

Bij welke spieren treden de eerste symptomen op?

De ziekte tast alle spieren in het lichaam aan. "Maar de volgorde waarin dat gebeurt is erg verschillend van patiënt tot patiënt. De symptomen kunnen in de ledematen beginnen, of in de romp, of bij de spraakspieren, de slikspieren, of de ademhaling... Of een combinatie."

Is de diagnose ALS een doodvonnis?

Voor wie getroffen wordt door ALS is het onomkeerbaar. "Het is een ziekte waarvoor we geen enkele behandeling hebben die de evolutie op een betekenisvolle manier kan afremmen, of stoppen. Patiënten zijn per definitie palliatief op de dag dat de diagnose gesteld wordt."

Hoeveel mensen krijgen ALS?

Baets zegt dat het niet om een extreem zeldzame ziekte gaat. Hij spreekt van één à twee nieuwe gevallen per honderdduizend inwoners per jaar. "Ik ga ervan uit dat we in België toch niet minder dan 150 nieuwe gevallen per jaar zien."

"Het risico om ooit in het leven ALS op te lopen is één op vierhonderd. Dat is niet zo'n klein risico. De levensverwachting na de aanvang van de ziekte is gemiddeld twee à drie jaar."

Is het een genetische ziekte?

Baets zegt dat genetische vormen van de ziekte bestaan, maar die zijn in de minderheid; bij ongeveer 10% van alle patiënten is er een duidelijke genetische oorzaak. "Bij de overige 90% is dat niet zo, en daar zijn wellicht heel veel verschillende factoren die eraan bijdragen. Maar men kent de precieze oorzaak niet. Het blijft erg mysterieus waarom die ziekte op een zeker moment start bij een patiënt."

Leidt ALS tot de verstikkingsdood?

ALS kan ook de ademhaling beïnvloeden, en sommige mensen vrezen dat patiënten uiteindelijk stikken. Dat blijkt in de praktijk heel zelden te gebeuren, zegt Baets. "Wat eerder gebeurt, is dat de ademhaling geleidelijk verzwakt, waardoor patiënten meer en meer CO₂ beginnen vast te houden, waardoor ze suffer en slaperiger worden, en in veel gevallen daardoor relatief zacht inslapen."